Définition
Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale est une malformation anatomique empêchant la bonne évacuation des urines par l’uretère. Il s’agit de la malformation rénale congénitale la plus fréquente. La prévalence de ce syndrome est de 1/500 naissances. Il peut être découvert avant la naissance mais peut rester stable pendant des années et ne se décompenser que à l’âge adulte. Il atteint les deux côtés dans seulement 5% des cas.
Cause
Le syndrome de la jonction est du à une anomalie de passage des urines provenant du rein par le bassinet à son entrée dans l’uretère. La jonction entre l’uretère et le bassinet est appelée jonction pyélo-urétérale. Elle peut ne pas fonctionner à cause d’un rétrécissement à son niveau (sténose), d’une absence de contraction de cette portion d’uretère (péristaltisme), d’une malposition de l’uretère, ou, le plus souvent à l’âge adulte, à cause d’un vaisseau irrigant le pôle inférieur du rein et croisant l’uretère au niveau de cette jonction, l’écrasant et empêchant l’évacuation des urines à ce niveau en faisant capoter sur lui-même le bassinet à ce niveau.
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Vaisseau polaire inférieur du rein à l’origine du syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Conséquence
Ce syndrome de la jonction peut entrainer des douleurs au niveau du rein (comme une colique néphrétique) surtout lorsque la personne boit beaucoup d’un coup, des infections des urines stagnant en amont de la jonction, voire des calculs du rein toujours par stagnation des urines.
A terme ce syndrome de la jonction peut entrainer une destruction du rein.
Diagnostic
Le diagnostic se fait de manière radiologique et scintigraphique. L’échographie permet d’orienter l’urologue vers cette malformation.
D’autres examens sont ensuite demandés par l’urologue pour explorer la sécrétion et l’excrétion (évacuation) des urines par le rein. Pour cela on réalise un uroscanner avec des clichés tardifs sur lesquelles on retrouvera un retard d’évacuation des urines au niveau du rein atteint avec une augmentation du volume du bassinet en amont de la jonction.
La scintigraphie nous permettra de connaître le taux de fonctionnement du rein atteint par la jonction. Si celui-ci est complètement détruit, il n’y aura pas d’indication à réparer la jonction mais plutôt une indication à retirer le rein si celui-ci est gênant.
Traitement
En cas de jonction symptomatique, le traitement sera chirurgical.
Deux techniques existent :
1. La pyéloplastie robot
Cette technique consiste à aller supprimer la partie d’uretère non fonctionnelle et à décroiser l’uretère par rapport au vaisseau polaire pouvant comprimer l’uretère, si celui-ci est présent. On réalise ensuite une couture (anastomose) entre l’uretère sain et le bassinet afin que les urines s’évacuent normalement. Cette anastomose est protégée par une sonde JJ qui agit comme un tuteur au niveau de la couture pour la cicatrisation et permet l’évacuation aisée des urines provenant du rein. Cette sonde JJ est ensuite retirée en consultation 6 semaines après l’intervention. Il s’agit de la technique de référence de loin la plus utilisée.
2. L’endopyélotomie laser
Cette technique est beaucoup moins utilisée. Elle consiste à remonter, par les voies naturelles, dans l’uretère jusqu’à la jonction pyélo-urétérale et à aller ouvrir cette jonction à l’aide d’un laser. Une sonde JJ est ensuite également positionnée entre le rein et la vessie.
Résultats
Les résultats à long terme sont généralement excellents et permettent une évacuation symétrique des urines par les deux reins. Le principal risque est la récidive. mais celui-ci reste relativement marginal.
