Définition

1. Epidemiologie

• L’incidence du cancer du rein est en augmentation dans les pays développés. Il représente 3 % des cancers de l’adulte et est au 3^e rang des cancers urologiques. Le ratio homme femme est 3/2. Il est plus fréquent dans la 6^e décade.
• Les facteurs de risque sont l’insuffisance rénale chronique, et les formes familiales liées à des anomalies génétiques.
  • Le risque (lié à une dysplasie rénale multikystique) est très augmenté par rapport à la population générale chez les patients insuffisants rénaux dialysés. Ce risque augmente avec la durée de la dialyse et justifie une échographie annuelle.
  • Les formes héréditaires sont rares (1 à 2 %). Les plus connues sont la maladie de Von Hippel Lindau, le syndrome de Birt-Hogg-Dubé et la sclérose tubéreuse de Bourneville.
  • Les autres facteurs de risque en dehors de l’obésité sont discutés voir discutables. Tabac, hypertension artérielle.

2. Diagnostic du cancer du rein

• 50% des tumeurs du rein sont découvertes fortuitement.  Parfois les tumeurs sont découvertes au cours du bilan d’une phlébite ou d’un diabète décompensé.
• L’association douleurs du flanc, hématurie (sang dans les urines) et masse palpable n’est présente que dans 10 % des cas.
• L’hématurie est le symptôme le plus fréquent en cas de cancer symptomatique.
• La fatigue, perte de poids et altération de l’état général ne sont présent que dans les formes avancées.
• Les progrès des examens radiologiques expliquent l’augmentation de la découverte fortuite de petites tumeurs rénales souvent < 4 cm. La plupart du temps, ces tumeurs sont accessibles à un traitement curatif et en particulier à une chirurgie partielle du rein (conservant une partie du rein)
  • L’échographie est souvent le premier examen qui détecte la tumeur mais elle ne fait pas le diagnostic.
  • Le scanner permet non seulement de faire le diagnostic mais il participe au bilan d’extension
  • L’IRM (imagerie par résonnance magnétique) permet comme le scanner de faire le diagnostic de la tumeur, elle a un intérêt particulier dans les tumeurs kystiques.

Image scannographique d’un cancer du rein gauche

Image IRM d’un carcimome kystique du rein gauche

3. Diagnostic différentiels principaux

1. Kystes simples du rein ou discrètement remanié.

Les caractéristiques scanographiques des kystes permettent d’évaluer leur bénignité probable. En effet, l’aspect radiologique du kyste permet de diagnostiquer un kyste bénin avec certitude quand le kyste est de densité hydrique avec des limites régulières sans paroi visible (Bosniak I). Cependant, la présence de cloisons épaisses, d’une paroi, de calcifications ou de végétations peut faire suspecter une tumeur kystique maligne qui nécessite une prise en charge chirurgicale. Ces caractéristiques sont regroupées dans la classification de Bosniak 

La classification distingue un type IIF (F= follow up) qui correspond à une lésion intermédiaire entre le type II et III qui nécessite une surveillance annuelle. 

2. Tumeurs bénignes : angiomyolipome et oncocytome

A. Angiomyolipome

• Cette tumeur est présente chez 0,3% de la population générale avec un ratio homme femme ¼.
• Elle a 3 composantes : vaisseaux, graisse et tissu musculaire lisse.
• Elle est soit sporadique soit familiale (Sclérose tubéreuse de Bourneville ou maladie de Von Hippel Lindau).
• Le diagnostic est fait de manière spécifique par le scanner quand il montre au sein de la tumeur de la graisse sans calcification.
• L’IRM montre également des images très évocatrices avec un hypersignal T1 et chute de signal en saturation de graisse.
• Le risque est l’hémorragie quand la vascularisation est importante avec présence d’anévrisme ou quand la taille de la tumeur est supérieure à 4 cm.
• Conduite à tenir : Surveillance si la taille < 4 cm. Quand la tumeur mesure plus de 4 cm, on proposera une embolisation sélective ou une chirurgie rénale conservatrice.

B. oncocytome

• Elle représente 10% des tumeurs du rein.
• Les examens radiologiques peuvent mettre en évidence une cicatrice stellaire centrale qui fait évoquer le diagnostic mais qui n’est pas spécifique.
• Devant le doute avec une tumeur maligne, une biopsie rénale est proposée

4. Anatomopathologie et stadification des tumeurs malignes du rein

L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire détermine la nature de la lésion, l’extension loco-régionale et son grade. Il évalue ainsi le pronostic et la prise en charge thérapeutique qui en résulte. 

1. Types de tumeur

• Carcinomes à cellules claires ou éosinophiles représentent 85 % des tumeurs du rein de l’adulte.
• Carcinomes à cellules chromophobes (5%).
• Carcinomes papillaires (10-15%).
• Carcinomes des tumeurs collecteurs ou de Bellini (<1%).
• Autres.

5. Indications de la biopsie

Les biopsies tumorales radioguidées sur indiquées quand le résultat de la biopsie change la stratégie thérapeutique : 

• Suspicion de tumeur secondaire (lymphome ou métastases) devant une tumeur multiple ou extrarénale.
• Chez un patient à haut risque chirurgical.
• Si un traitement mini-invasif est envisagé (radiofréquence ou cryothérapie).
• Si rein unique ou tumeur bilatérale quand la fonction rénale est compromise par la chirurgie.
• Discutée en cas de probabilité élevée de lésion bénigne et si la tumeur est de petite taille (15 à 20 % de bénignité).

En cas de suspicion de carcinome urothélial ou d’angiomyolipome, les biopsies sont contrindiquées.  

6. Le traitement chirurgical

1. Technique

A. La Néphrectomie totale élargie

Le principe du traitement chirurgical du cancer du rein est la néphrectomie totale. C’est l’ablation du rein dans sa loge après contrôle premier des vaisseaux associée selon les cas à une ablation de la surrénale. 

Le traitement standard d’une tumeur du rein est l’ablation par voie robot assistée.

FICHE AFU : Nephrectomie totale pour tumeur 

B. La Néphrectomie partielle

Depuis plus de 10 ans, la prise en charge des tumeurs rénales a été révolutionnée par le robot d’une part et par la chirurgie partielle du rein qui n’enlève qu’une partie du rein avec la tumeur.

La chirurgie au robot permet de préserver le rein dans des situations beaucoup plus complexes que ce que ne permettait la coelioscopie.

FICHE AFU : Nephrectomie partielle pour tumeur

7. Traitements mini-invasifs

Des nouvelles techniques de destruction tumorale sont en voie de développement comme les traitements par radio-fréquence (destruction par le chaud) et la cryothérapie (destruction par le froid). Il s’agit d’introduire, sous contrôle radiologique et à travers la peau, une aiguille ou une sonde qui va détruire par coagulation (radio-fréquence) ou congélation (cryothérapie) le tissu tumoral. Le caractère mini-invasif de ces techniques est leur principal intérêt, en particulier chez les patients fragiles.   

8. Traitements non chirurgicaux du cancer du rein

Chez les patients présentant une atteinte métastatique ganglionnaire ou à distance, un traitement complémentaire peut être nécessaire. L’immunothérapie et les anti-angiogéniques sont les traitements des cancers du rein métastatique. Ces nouvelles molécules représentent une révolution dans la prise en charge des cancers du rein métastatiques.

9. Pronostic

Le pronostic pour les petites tumeurs localisées non métastatique est excellent avec un taux de rémission complète de 91 à 97 % à 5 ans. Le pronostic reste bon pour les tumeurs plus volumineuses non métastatiques qui restent limitées à la loge rénale.